Demência frontotemporal: o caso de “CP”, 68 anos, e a fixação pelos ruídos do motor Spitfire

Quando se fala em demência, é frequente imaginar-se, de imediato, uma pessoa com dificuldades de memória.

Apesar de a memória ser muitas vezes afectada, isso nem sempre acontece. Existem diversos tipos de demência e, em cada um, o quadro pode traduzir-se num conjunto muito variado de sintomas.

De forma geral, a demência é um termo abrangente para descrever problemas cognitivos (de pensamento) suficientemente graves para interferirem com a vida quotidiana. Há várias formas - por exemplo, a doença de Alzheimer, a mais comum, que se associa a perda de memória e a outras alterações cognitivas.

Um outro subtipo é a demência frontotemporal, que tende a surgir antes dos 65 anos.

Como o próprio nome indica, a demência frontotemporal envolve regiões do cérebro nos lobos frontal e temporal, situadas atrás da testa e acima das orelhas.

Estas áreas participam numa vasta gama de funções - incluindo personalidade, comportamento, resolução de problemas, planeamento, linguagem, processamento e compreensão de sons. Nesta demência, as alterações mais marcantes verificam-se sobretudo no comportamento ou nas capacidades linguísticas.

Existem três variantes principais de demência frontotemporal, cada uma com sintomas distintos: a variante comportamental (que afecta o comportamento e a personalidade), a variante não-fluente (que afecta a produção da fala) e a variante semântica (que afecta o conhecimento e a compreensão da fala).

Ainda assim, alguns investigadores defendem a existência de uma quarta variante de demência frontotemporal. A evidência para esta hipótese foi descrita num estudo de caso em cuja realização participei.

O caso de “CP” e a fascinação por ruídos de motor Spitfire

Um estudo de caso recente descreveu um homem de 68 anos com uma forma rara de demência que o levou a desenvolver um interesse intenso por um tipo muito específico de ruído.

Como esta forma de demência só foi reconhecida há relativamente pouco tempo por especialistas, o caso sugere que alterações nas preferências por sons podem ser uma característica importante do síndrome.

O homem, a quem chamámos “CP”, passou a manifestar um gosto invulgar por ruídos de motores de Spitfire. A sua esposa reparou pela primeira vez neste comportamento estranho cerca de dois anos antes de lhe ser diagnosticada demência.

CP vivia perto de um aeródromo e, com frequência, aviões históricos sobrevoavam a sua casa. Sempre que os ouvia, interrompia o que estivesse a fazer e corria para a rua, acenando às aeronaves e chorando de alegria. Antes do início da doença, nunca tinha reagido assim.

Esse entusiasmo era extremamente específico para aquele modelo: não tinha a mesma reacção ao som de outros aviões, nem demonstrava um interesse geral por aeronaves ou por veículos.

Em contraste, o canto dos pássaros e vozes agudas de outras pessoas tornaram-se irritantes para ele. Também ficou muito exigente com a música, passando a detestar versões e a preferir as gravações originais.

Alguns anos antes de começar este súbito apreço pelos ruídos do Spitfire, CP tornou-se instável e facilmente irritável. Progressivamente, ficou mais frio e apático perante os outros e passou a revelar falta de controlo de impulsos e menor noção do que é socialmente aceitável.

Por exemplo, mostrou indiferença perante uma morte na família e interrompia frequentemente as pessoas enquanto falavam - comportamentos que nunca teria tido antes de adoecer.

Além disso, deixou de compreender o humor, desenvolveu uma grande apetência por doces e ficou fixado em jogar xadrez e em fazer sopa de letras. Por vezes, não reconhecia o rosto de conhecidos, mas não tinha dificuldades em identificar as vozes das pessoas ao telefone. CP não apresentava problemas em recordar acontecimentos anteriores nem na linguagem.

Cerca de cinco anos após o aparecimento dos sintomas, CP recebeu o diagnóstico de demência frontotemporal na variante comportamental. No entanto, consideramos que CP se enquadrava melhor numa quarta variante mais recente - por vezes designada “variante temporal direita”.

A demência frontotemporal na “variante temporal direita”

Esta designação decorre do facto de a maior parte da perda de tecido ocorrer no lobo temporal direito do cérebro. Esta região está sobretudo envolvida na compreensão de conceitos e na atribuição de significado a informação não verbal, como pistas sociais. As imagiologias cerebrais de CP mostravam que faltavam grandes porções desta área.

A “variante temporal direita” da demência frontotemporal parece também provocar uma combinação de sintomas habitualmente observados tanto na variante comportamental como na variante semântica. Ainda assim, permanece debate na comunidade científica sobre a melhor forma de a definir.

Aprender sobre a demência

Há muito a aprender com CP.

Em primeiro lugar, a sua história contribui para aumentar a sensibilização para a demência frontotemporal. A falta de conhecimento é um problema relevante - inclusive entre médicos -, pois esta doença é frequentemente confundida com outras perturbações psiquiátricas ou com a doença de Alzheimer.

O caso de CP também ajuda a clarificar a “variante temporal direita” da demência frontotemporal. O seu conjunto de sintomas sugere que o aparecimento de novas fixações pode ser uma característica definidora do síndrome.

Este caso é ainda um exemplo de como a demência pode alterar a forma como as pessoas processam sons.

A associação entre défice auditivo e demência está bem estabelecida. Contudo, a natureza desta relação continua pouco clara.

Embora os meios de comunicação tenham afirmado amplamente que a perda auditiva causa demência, é possível que a relação funcione também no sentido inverso - isto é, que a demência provoque alterações na audição. O caso de CP dá suporte a esta ideia, uma vez que o seu gosto anómalo por ruídos específicos só surgiu após o início da doença.

A investigação sobre a doença de Alzheimer também sustenta a hipótese de a demência estar ligada a alterações auditivas. Por exemplo, défices na análise de cenas auditivas - a capacidade de separar sons sobrepostos, como escutar um interlocutor no meio de ruído de fundo - têm surgido como um sintoma comum.

A história de CP mostra igualmente que a demência pode mudar aquilo que as pessoas consideram prazeroso, bem como as suas emoções. Obsessões intensas, aversões e mudanças de preferências (como passar a adorar ou a detestar subitamente certos alimentos, música ou cores) têm sido amplamente descritas na demência frontotemporal.

Tive o prazer de conhecer CP e a sua esposa e de acompanhar de perto o percurso de ambos com a demência. A história de CP evidencia como é importante reconhecer a variedade de sintomas possíveis na demência. Isso, por sua vez, ajudará a chegar a diagnósticos mais precoces e ao desenvolvimento de intervenções ajustadas.

Lucy Core, Investigadora de Pós-Doutoramento no Brain Behaviour Group, UCL

Este artigo é republicado de The Conversation ao abrigo de uma licença Creative Commons. Leia o artigo original.