Andre Yarham morre aos 24 anos com demência frontotemporal no Reino Unido

Um homem do Reino Unido, que se acredita ter sido o mais jovem britânico a viver com demência, faleceu recentemente devido à doença, com apenas 24 anos. Andre Yarham, natural de Norfolk, em Inglaterra, tinha só 22 anos quando recebeu o diagnóstico de demência.

Aos 24 anos, a maior parte dos cérebros ainda está a consolidar a transição para a idade adulta. No entanto, o cérebro de Yarham apresentava um aspeto de muitas décadas a mais - semelhante ao de uma pessoa de 70 anos, de acordo com a ressonância magnética (RM) que ajudou a identificar a doença.

Os primeiros sinais surgiram em 2022. A família contou que ele se tornara progressivamente mais esquecido e que, por vezes, ficava com uma expressão vazia no rosto.

Nas fases finais, perdeu a fala, deixou de conseguir cuidar de si próprio, comportava-se "de forma inapropriada" e passou a estar dependente de uma cadeira de rodas.

Demência aos 24 anos: o caso de Andre Yarham

A demência é, em regra, associada ao envelhecimento. Ainda assim, existem formas que podem surgir surpreendentemente cedo e evoluir a uma velocidade assustadora. Um exemplo é a demência frontotemporal - precisamente o tipo que foi diagnosticado a Yarham.

Ao contrário da doença de Alzheimer, que tende a afetar primeiro a memória, a demência frontotemporal atinge sobretudo as zonas do cérebro ligadas à personalidade, ao comportamento e à linguagem. Estas áreas localizam-se atrás da testa e acima das orelhas, nos lobos frontal e temporal.

São regiões fundamentais para planear, controlar impulsos, compreender a fala e exprimir o que pensamos e sentimos. Quando sofrem lesões, a pessoa pode mudar de forma profundamente angustiante para quem a rodeia - tornando-se mais isolada, impulsiva ou incapaz de comunicar.

Esta é uma forma menos frequente de demência, estimando-se que represente cerca de um em cada 20 casos. O que a torna particularmente cruel é o facto de poder aparecer já no início da idade adulta.

Demência frontotemporal: genes, proteínas e perda rápida de neurónios

Em muitos doentes, a demência frontotemporal tem um forte componente genético. Alterações em genes específicos podem perturbar a forma como as células cerebrais lidam com determinadas proteínas. Em vez de serem degradadas e recicladas, essas proteínas acumulam-se no interior dos neurónios (células do cérebro), interferindo com a sua capacidade de funcionar e de sobreviver.

Com o tempo, as células afetadas deixam de trabalhar como deveriam e acabam por morrer. À medida que o número de células perdidas aumenta, o próprio tecido cerebral encolhe.

Ainda não se compreende totalmente por que motivo este processo pode, por vezes, começar tão cedo na vida. No entanto, quando existe uma mutação genética muito forte, a doença não precisa de décadas para se desenvolver. Em vez disso, a mutação permite que o dano avance mais depressa e a resiliência habitual do cérebro falha.

Os exames ao cérebro realizados enquanto Yarham era vivo mostraram um encolhimento marcante para alguém tão jovem. Mas comparar o cérebro de Yarham com o de uma pessoa na casa dos 70 anos pode ser enganador. O cérebro dele não tinha "envelhecido mais depressa" no sentido habitual. O que aconteceu foi a perda de grandes quantidades de neurónios num curto espaço de tempo, devido à doença.

No envelhecimento saudável, as alterações cerebrais são lentas. Algumas zonas ficam ligeiramente mais finas, mas a estrutura global mantém-se preservada durante décadas. Já em formas agressivas de demência, redes inteiras do cérebro podem colapsar em simultâneo.

Na demência frontotemporal, os lobos frontal e temporal podem encolher de forma dramática.

À medida que estas áreas se degradam, perdem-se as capacidades que dependem delas - incluindo a fala, o controlo emocional e a tomada de decisões. Isto ajuda a compreender por que razão Yarham perdeu a linguagem tão tarde, mas de forma tão súbita, e por que motivo a necessidade de cuidados permanentes aumentou tão rapidamente.

Doação do cérebro para investigação

A família de Yarham decidiu doar o cérebro para investigação. Trata-se de um gesto extraordinário - que transforma uma tragédia em esperança para outras pessoas.

Atualmente, a demência não tem cura. Depois de os sintomas começarem, não existe forma de os travar, e os tratamentos que conseguem abrandar sintomas têm efeitos limitados. Uma das razões é a enorme complexidade do cérebro, que continua a não ser totalmente compreendida. Cada cérebro doado ajuda a reduzir essa lacuna.

Cérebros afetados por demência de início muito precoce são extremamente raros. Cada doação permite aos cientistas estudar, ao pormenor, o que falhou ao nível das células e das proteínas. Embora as imagens cerebrais indiquem que partes do cérebro se perderam, só o tecido doado revela o porquê.

Os investigadores conseguem analisar que proteínas se acumularam, que tipos de células foram mais vulneráveis e de que forma a inflamação e as respostas imunitárias podem ter contribuído para o dano. Esse conhecimento alimenta diretamente os esforços para criar tratamentos que abrandem, travem ou até previnam a demência.

A decisão da família de permitir que os cientistas estudem tecido de um caso tão raro, de demência frontotemporal com início precoce, pode ajudar a desvendar aspetos fundamentais que orientem tratamentos durante muitas gerações.

Enquanto neurocientista, já me perguntaram como é possível acontecer algo assim a alguém tão jovem. A resposta honesta é que só agora estamos a começar a compreender a biologia que torna alguns cérebros vulneráveis desde o início.

Casos como este mostram por que motivo é tão importante investir de forma sustentada na investigação do cérebro e por que a generosidade de quem aceita doar tecido conta tanto. A história deste jovem de 24 anos recorda-nos que a demência não é uma única doença, nem um problema limitado à velhice.

Compreender por que aconteceu será um pequeno passo para ajudar a garantir que não volte a acontecer.

Rahul Sidhu, Doutorando, Neurociências, Universidade de Sheffield

Este artigo é republicado de The Conversation ao abrigo de uma licença Creative Commons. Leia o artigo original.